Chirurgie du syndrome de Pierre Robin - Dr J. Saboye - Toulouse

TRAITEMENT DU SYNDROME DE PIERRE ROBIN

Devant la découverte d’une fente palatine chez un nouveau né il faut toujours rechercher un syndrome de Pierre Robin. Ce syndrome, c’est l’association chez l’enfant de trois signes : une fente palatine, un petit menton (rétrogénie) et une chute de la langue en arrière (ptose linguale ou glossoptose). La prévalence du syndrome à la naissance est estimée à environ un nouveau-né sur 10 000. C’est beaucoup plus rare que la fente labiale ou palatine qui se produit chez 1 nouveau-né sur 700. Ce syndrome a des conséquences alimentaires et respiratoires parfois sévères et un diagnostic précoce est primordial si l’on souhaite prendre en charge de façon efficace l’enfant.

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Le Centre de Compétence met à la disposition une équipe pluridisciplinaire dédiée au traitement des fentes labiopalatines :

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Origine du Syndrome de Pierre Robin

Lors de la formation du fœtus la langue est verticale puis s’abaisse. S’il existe un défaut d’induction motrice alors la langue reste verticale (ptose linguale) elle reste entre les lames palatines et le palais ne se ferme pas, la fente palatine est en arche romane, elle garde l’empreinte de la langue. La chute de la langue en arrière entraîne un manque de stimulation de la croissance mandibulaire (rétrogénie).

Une origine génétique pour le SPR a été montrée par des équipes de chercheurs en France ( INSERM U781) et en Ecosse. Des séquences non codantes du génome agiraient sur un gène de la croissance mandibulaire (gène SOX9 sur le chromosome 17).

Conséquences du Syndrome de Pierre Robin

Ce syndrome a des conséquences alimentaires et respiratoires. La position très en arrière de la base de langue s’aggrave lorsque l’enfant est couché sur le dos et il est alors gêné pour respirer. De même la verticalisation de la langue gêne la prise du biberon.

Consultation pour la chirurgie du Syndrome de Pierre Robin

Dès la naissance, votre pédiatre ou votre gynécologue-accoucheur prends contact avec l’équipe chirurgicale pour préparer la prise en charge de votre enfant.

Un bilan général du bébé est fait dans les jours qui suivent : examen de l’enfant, échographies cardiaque, électrocardiogramme, analyse biologique, prélèvements bactériologiques.

Le type de fente palatine est analysé, totale ou incomplète, atteinte du palais osseux antérieur ou pas. L’importance de la fente palatine et la position de la langue dans le palais permettent de définir des critères de gravité et de prise en charge immédiate néonatale. La façon de respirer de l’enfant quand il est sur le dos, le tirage intercostal sont des facteurs à prendre en compte. Parfois une plaque palatine est mise en place s’il existe une gêne à l’alimentation, ou si la langue s’interpose trop. Dans les cas de fentes palatines au cours d’un syndrome de Pierre Robin un Tube Naso Pharyngé peut être mis en place pour quelques semaines.

Si le bilan général est favorable et que l’enfant a un poids suffisant sans aucune contre indication opératoire, alors la chirurgie de fermeture de la fente palatine pourra être programmée vers l’âge de de six mois.

Traitement du Syndrome de Pierre Robin

Il y a plusieurs stades de gravité, et pour chaque stade, il y a un traitement adapté : position sur le ventre, oxygène, sonde aident l’enfant à mieux respirer. Dans les cas les plus graves, il faut mettre en place un Tube Naso Pharyngé qui permet à l’enfant de s’oxygéner correctement. De même si le biberon est toujours préféré pour nourrir l’enfant, parfois il peut être nécessaire d’utiliser une sonde gastrique pour quelques jours. Une surveillance et une prise en charge en unité de néonatologie peuvent être indispensable pendant quelques semaines.

La chirurgie de la fente palatine est faite entre 4 et 6 mois. Le palais est fermé comme pour tout enfant porteur d’une fente palatine. La croissance ultérieure de la mandibule est stimulée par le mode d’alimentation, la prise du biberon, la mastication.